近半年患者体重下降明显，复查肝脏超声可见肝右叶纹理结构紊乱，回声不均，门静脉右支充满稍高实性回声，门静脉可能形成了

肌糖原不能直接分解成葡萄糖是因为肌肉中缺乏。

建立医患关系的原则

患者，男，21岁。呼吸困难，咳嗽，汗出1小时而就诊。查体：端坐呼吸，呼吸急促，口唇微绀，心率114次/分，律不齐，双肺满布哮鸣音。为迅速缓解症状，应立即采取的最佳治法是

鉴别原发性纤溶症与继发性纤溶症最重要的试验是