A:胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内
B:严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内
C:临床分为四种类型型，多数为Ⅰ型或Ⅱ型
D:因脑内后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，故不会发生脑积水 E.常合并脊髓空洞或伴脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全