年长儿中占总能量的50％～60％的是

新生儿低血糖的治疗，错误的是

患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射()，双侧巴氏征()。

患儿饮食调整方案应是

你认为最可能的诊断是