6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷

DIC时，血液凝固性表现为

患儿，男，9个月。面色苍白2个月，精神食欲差，无黄疸，人工喂养，未添加辅食，皮肤黏膜苍白，心率128次／分，节律齐，心前区SMⅡ级，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb 80g／L，红细胞2．3×1012／L，网织红细胞0．5％，血涂片未见异型细胞，GPT正常。

下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

营养对脑发育影响的关键时期是()。