3岁患儿，面部、腹部水肿1周。体检：血压100／60mmHg，颜面及下肢水肿()，腹水征 ()，拟诊肾病综合征。其实验室检查可能有如下表现，但除了

先天性喉喘鸣发病的主要原因

6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶(6-PTS)缺乏引起

心导管检查结果，血氧饱和度应为

8个月小儿体检时发现胸骨左缘2-3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是（）。