血清IgA明显增高的疾病是

女孩，9岁，发热1天，呕吐1次，腹痛，腹泻6次，大便呈脓血样，有里急后重。大便常规：黏液，吞噬细胞3～5／HP，诊断为细菌性痢疾。

男孩，10岁。因“发热1个月余，咳嗽2周，气促1周”入院。查体：营养发育中等，面色苍白，气稍促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HR 110次／分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰音，腹软，肝肋下4cm，脾肋下5cm，质均为中等，双睾丸不肿大，神经系统无异常。Hb 90g／L，WBC 30×109／L，N0．30。L 0．60，有10％细胞形态较大，核染色质较细。X线示上纵隔影增大。应诊断为

5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()

发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是