3岁女孩，偶然尿常规检查发现尿糖阳性，空腹血糖正常

慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(＋)

2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L 20％，CD3+细胞30％，CD4+细胞20％，CD8+细胞10％。诊断为

造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因是（）。

小儿肾病型蛋白尿(大量蛋白尿)的标准是