6个月患儿吐、泻3天，大便10～15次／天，呈蛋花汤样，尿量极少，皮肤弹性差，可见花纹，前囟、眼窝明显凹陷，四肢厥冷，大便镜检偶见白细胞，血清钠135mmoL／L。

1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

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