肝豆状核变性

5岁男孩，患肾病综合征，长期忌盐，6天来有低热、咳嗽，面部及下肢水肿，在外用呋塞米3支。查体：血压70／40mmHg，精神不振，嗜睡，面部、眼睑及双足背轻度水肿，咽部充血，双肺呼吸音粗，心音有力。最可能的诊断是

该患儿经扩充血容量后，复查血HCO3ˉ为12mmol/L，若给5%NaHCO3来纠正，其总量约为

新生儿肝炎与先天性胆道闭锁鉴别中最有价值的是

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