女孩，3岁，1周前曾患感冒；今晨发现全身散发瘀点，下肢多见，不发热。肝、脾不大，血小板40×109/L，诊断为原发牲血小枝减少性紫癜。下列其发生出血的机制中不包括

1岁，男，母乳喂养未添加辅食。查体虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3cm，脾助下1.5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。首选的实验室检查是()

女，3岁，因发热、咳嗽、腹泻4天入院子，化验血气pH7.20，PaC0225mmHg，BE -10mmol/L，提示

2岁男孩，突发高热，伴咳嗽，经抗生素治疗3天无效，体温仍高，咳嗽加重伴气促及烦躁。查体：体温39℃，呼吸62次／分，心率172次／分，X线胸片有圆形密度增深阴影伴气胸。

6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷