6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷

5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109／L，中性粒细胞0．6，淋巴细胞0．4，血红蛋白100g／L，IgA 0．1g／L，LgG 12g／L，IgM0．1g／L。可考虑为

10岁，男，身高100cm，头大，四肢短，手指、足趾粗短，躯干基本正常，智力正常。确诊根据哪项检查

(41～44题共用题干)

再生障碍性贫血的主要诊断依据是